20世纪80年代
，一部名为《象人》的电影中主角是一个天生的畸形症患者，他的脸长得就像大象的脸
。上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科主任李青峰教授4月28日接受采访时介绍 ，电影中的主角可能就是一位NF1-PN患者。他的悲惨境遇令观众印象深刻 。

据悉，1型神经纤维瘤病(NF1)是一种进展性 、遗传性疾病
。多在儿童早期发病并延续至成年
，可累及神经系统
、皮肤及骨骼等多个系统，其中多达50%的患者会出现丛状神经纤维瘤(PN)。

“在过去的很长时间里 ，治疗NF1-PN
，医生必须做一个非常大的手术，手术时间长达6个-8个小时 ，需要大量备血
，以供抢救使用 。”李青峰教授指出，靶向药物的出现让治疗NF1-PN从单一的手术治疗进入手术与药物相结合的新阶段。经过近20年发展 ，医生有了更加丰富的治疗手段
。随着肿瘤缩小
，患者的外貌和身体功能逐步恢复，成人患者将有机会摆脱社交恐惧 ，部分患者甚至可以重新获得就业机会。

李青峰教授解释
，NF1有一个特征：孩子刚出生时看起来基本正常，但是随着慢慢长大 ，家长会发现其身上开始长出一些小瘤体 。孩子年龄越大，这些肿块就越大
，整个体形被破坏得也越严重
。到了成年以后，患者还要预防肿瘤的恶变。因此NF1对人的身体和心理危害极其严重 。

中国多地医院建立起协同诊疗网络、很多地方建立起NF1疾病的专科门诊 ，专家们还要解决制定诊疗共识和指南等问题
，希望各地患者得到高标准 、同品质化治疗
。(陈静制作徐妙巧）